四年前，一位患者在我院高級(jí)診療住院確診為重度“肺動(dòng)脈高壓”。隨后，這位患者輾轉(zhuǎn)上海、澳門、日本等多家醫(yī)院進(jìn)行治療。均診斷為“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥”，其后一直在我院高級(jí)診療區(qū)跟蹤隨訪治療。

不久前，患者進(jìn)行肺部復(fù)查，發(fā)現(xiàn)一個(gè)拳頭大、似肺炎樣改變的陰影?；颊叨喾角筢t(yī)，各醫(yī)院對(duì)他的病情有不同的診斷結(jié)果，有的認(rèn)為是癌癥，有的認(rèn)為是炎癥或結(jié)締組織等疾病。最后患者再次入住我院高級(jí)診療區(qū)，醫(yī)師對(duì)該患者的病情及檢查結(jié)果進(jìn)行反復(fù)研究，發(fā)現(xiàn)肺部陰影在起病初期已初見(jiàn)端睨，但今年明顯增大，它與不明原因肺動(dòng)脈高壓這個(gè)疾病是否有關(guān)聯(lián)？抑或與他服用了四年的肺動(dòng)脈高壓藥物相關(guān)？

    要解答這些疑問(wèn)，理論上要對(duì)患者肺陰影做肺活檢。但對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者來(lái)講，活檢有大出血風(fēng)險(xiǎn)，最終還是努力地給他做了經(jīng)氣管鏡肺毛刷術(shù)及灌洗術(shù)治療。術(shù)后病理檢查，發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞及少量炎癥細(xì)胞、少許上皮增生。這種非特異性的結(jié)果，促使我院專家們不得不再進(jìn)一步探索。

    為了對(duì)該患者進(jìn)行準(zhǔn)確的治療，今年1月初，在醫(yī)院副院長(zhǎng)、心血管內(nèi)科學(xué)科帶頭人胡允兆教授的邀請(qǐng)下，治療肺動(dòng)脈高壓的國(guó)際著名專家佐藤教授從日本來(lái)到順德，與我院專家一起對(duì)該患者病情進(jìn)行會(huì)診。

    四年前，該患者在日本求醫(yī)，佐藤教授曾為他進(jìn)行過(guò)治療。

    面對(duì)四年前的患者，佐藤教授對(duì)該患者的病情變化進(jìn)行了認(rèn)真研究。他詳細(xì)地聽(tīng)取了我院專家對(duì)該患者病情介紹，查看了右心導(dǎo)管檢查、血?dú)夥治?、肺功能、?span lang="EN-US">CT及心臟彩超、6分鐘步行試驗(yàn)、自身免疫檢測(cè)、氣管鏡檢查等整套關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的檢測(cè)結(jié)果后，細(xì)致地為患者做了相關(guān)的體格檢查。在檢查時(shí)，佐藤教授與我院專家討論每一個(gè)細(xì)節(jié)、每一種思路。

    佐藤教授充分地肯定與認(rèn)同我院專家的發(fā)現(xiàn)，贊賞我院專家對(duì)患者每一個(gè)新的表現(xiàn)都認(rèn)真地作鑒別診斷的專業(yè)精神。

    關(guān)于這個(gè)病，目前國(guó)際上所能做到的有創(chuàng)檢查也就是右心導(dǎo)管及氣管鏡下毛刷，這些關(guān)鍵性操作我院專家們做得非常專業(yè)與認(rèn)真。

    借助我院專家提供的信息，促使佐藤教授有充分的信心來(lái)修正他四年前的診斷。綜合來(lái)說(shuō)，患者現(xiàn)在擁有了六大特征：胸CT所見(jiàn)的肺實(shí)質(zhì)出血性陰影、毛玻璃影及小葉間隔增厚、活動(dòng)后呈現(xiàn)比其它類型肺動(dòng)脈高壓更嚴(yán)重的低氧血癥、肺彌散功能比特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓下降更嚴(yán)重、發(fā)病時(shí)年齡超過(guò)三十歲、有過(guò)吸煙史，可排除結(jié)締組織病及原發(fā)慢性肺血栓、原發(fā)性心臟病等。

    根據(jù)上述表現(xiàn)，佐藤教授與我院專家會(huì)診后，確認(rèn)患者所患的疾病為：肺動(dòng)脈高壓病中的一個(gè)獨(dú)特的亞型“肺靜脈閉塞性疾病”。

    這是一個(gè)發(fā)病率只有千萬(wàn)分之一的罕見(jiàn)病，由于肺動(dòng)脈高壓使病理活檢難以進(jìn)行，診斷往往只能憑臨床表現(xiàn)的觀察與經(jīng)驗(yàn)的累積，而目前新研發(fā)出來(lái)的靶向藥物對(duì)半數(shù)以上確診的人群顯示有效。

    在離開(kāi)順德時(shí)，佐藤教授對(duì)我院專家給予了高度贊揚(yáng)賞：“正因?yàn)槟銈兇竽懹旨?xì)心、對(duì)病人非常認(rèn)真負(fù)責(zé)的態(tài)度和對(duì)醫(yī)學(xué)一絲不茍的研究精神，才使這個(gè)病人得到更科學(xué)的診治。”佐藤教授認(rèn)為，目前對(duì)此類病的診治全球范圍的經(jīng)驗(yàn)都是有限的，我們大家都好好總結(jié)經(jīng)驗(yàn)并爭(zhēng)取日后在學(xué)術(shù)會(huì)議上與同行分享。這樣的跨國(guó)會(huì)診讓我們?nèi)蕉极@益良多，也進(jìn)一步增強(qiáng)了我們繼續(xù)不斷探索與認(rèn)知疾病的信心。

    經(jīng)過(guò)跨國(guó)界專家會(huì)診后確診后，我院專家為患者制定了相應(yīng)的治療方案，經(jīng)過(guò)近一個(gè)月的治療，目前患者病情得到了有效控制。

佐藤教授（左一）與我院胡允兆副院長(zhǎng)（右二)等專家討論患者病情。