一場(chǎng)感冒后

“人麻了”“面癱了”

四肢也癱瘓了

怎么回事?。?/span>

……

近日，南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）成功救治一例合并格林巴利綜合征（GBS）與抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-IgG）相關(guān)疾病的罕見(jiàn)危重患者。

這場(chǎng)生命救援不僅展現(xiàn)了神經(jīng)內(nèi)科罕見(jiàn)病中心在神經(jīng)遺傳與罕見(jiàn)病領(lǐng)域的深厚積淀，更凸顯了NICU在疑難重癥救治中的硬核實(shí)力，為罕見(jiàn)病合并多系統(tǒng)受累的復(fù)雜病例提供了規(guī)范化診療范本。

病情直擊：罕見(jiàn)雙重免疫攻擊，年輕生命危在旦夕

30歲的患者小婷，2周前感冒后突發(fā)四肢麻木無(wú)力，5天內(nèi)癥狀迅速加重至無(wú)法行走，并伴隨周圍性面癱、四肢感覺(jué)減退。入院后，神經(jīng)內(nèi)科團(tuán)隊(duì)通過(guò)病史、查體及腦脊液檢查診斷為“格林巴利綜合征”。然而，疾病進(jìn)展遠(yuǎn)超預(yù)期——住院次日，小婷四肢完全癱瘓，呼吸肌受累導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難，插管后呼吸機(jī)輔助呼吸，生命岌岌可危！更棘手的是，后續(xù)又檢測(cè)出抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-IgG）陽(yáng)性，提示患者還合并髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）相關(guān)疾病，雙重免疫攻擊讓救治難度陡增！

生命護(hù)航：技術(shù)與溫度并存的生死救援

危急關(guān)頭，神經(jīng)內(nèi)科團(tuán)隊(duì)當(dāng)機(jī)立斷，將患者轉(zhuǎn)入NICU行氣管插管機(jī)械通氣。科內(nèi)主持全科大討論共同分析和制定個(gè)體化診療方案。通過(guò)文獻(xiàn)學(xué)習(xí)，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)格林巴利綜合征合并MOG抗體陽(yáng)性的病例非常罕見(jiàn)，目前僅有1篇文獻(xiàn)報(bào)道了格林巴利綜合征（GBS）合并MOG陽(yáng)性的案例。

神經(jīng)內(nèi)科團(tuán)隊(duì)床邊大查房

面對(duì)隨時(shí)可能惡化的呼吸衰竭和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)24小時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，動(dòng)態(tài)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，同步啟動(dòng)免疫治療、營(yíng)養(yǎng)支持治療及康復(fù)治療。以?？谱o(hù)士為主導(dǎo)的護(hù)理團(tuán)隊(duì)也針對(duì)患者的病情實(shí)施了一系列精細(xì)化護(hù)理，包括呼吸道管理、早期康復(fù)鍛煉介入、生活護(hù)理、制定營(yíng)養(yǎng)支持治療方案以及心理支持緩解患者焦慮。

專家介紹，通過(guò)一系列護(hù)理措施全方位保障患者順利度過(guò)疾病危險(xiǎn)期，極大減少了她的痛苦，增強(qiáng)了她戰(zhàn)勝疾病的信心。

隨著治療推進(jìn)，小婷的自主呼吸逐漸恢復(fù)，成功脫離呼吸機(jī)轉(zhuǎn)入普通病房治療；從臥床到床邊坐輪椅再到床邊站立，從攙扶行走到獨(dú)立邁步，她的每一點(diǎn)進(jìn)步都讓神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)倍感欣慰。

出院時(shí)，她面帶微笑向醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)比出“OK”手勢(shì)并向醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)送上錦旗：“醫(yī)術(shù)精湛，妙手仁心”表達(dá)感激之情。這一案例不僅印證了神經(jīng)遺傳與罕見(jiàn)病中心的精準(zhǔn)診斷能力，更體現(xiàn)了NICU在危急重癥救治中“技術(shù)+溫度”的雙重優(yōu)勢(shì)。

患者出院時(shí)與醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)合影

揭開(kāi)“格林巴利綜合征”的神秘面紗

格林巴利綜合征（GBS）是一種罕見(jiàn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病，常由胃腸道或呼吸道感染觸發(fā)，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊神經(jīng)髓鞘。其典型癥狀包括：

前驅(qū)癥狀

約70%患者在發(fā)病前1-4周有感染史（如感冒、腹瀉），或疫苗接種史，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根疼痛、肢體麻木等。

運(yùn)動(dòng)障礙

首發(fā)癥狀多為下肢對(duì)稱性無(wú)力，逐漸上升至軀干、上肢及顱神經(jīng)，嚴(yán)重者可致呼吸肌麻痹。

感覺(jué)異常

肢體麻木、刺痛或燒灼感，多呈“手套－襪套”樣分布，但振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保留。

自主神經(jīng)功能障礙

部分患者出現(xiàn)多汗、心律失?；蚰蜾罅簟?/span>

治療關(guān)鍵

早期免疫治療（如丙種球蛋白沖擊、血漿置換）聯(lián)合呼吸支持是挽救生命的核心措施。

抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體相關(guān)疾?。∕OGAD），是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，像小婷這樣GBS合并MOGAD的病例非常罕見(jiàn)，提示周圍神經(jīng)系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)同時(shí)受累，其復(fù)雜的免疫機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。

生命守護(hù)者：神經(jīng)重癥亞?？频挠埠藢?shí)力

南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）始建于2020年，配備13張病床，專業(yè)組有博士1名、碩士2名、專職護(hù)士十余名，并涵蓋多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)（含神經(jīng)重癥醫(yī)師、康復(fù)師、臨床藥師等），可開(kāi)展以下核心技術(shù)：

1.床旁長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)；

2.顱內(nèi)壓管理及目標(biāo)溫度控制；

3.機(jī)械通氣與氣道管理；

4.重癥營(yíng)養(yǎng)支持與早期康復(fù)干預(yù)；

5.床旁TCD檢測(cè)；

6.神經(jīng)重癥血漿置換。

作為區(qū)域神經(jīng)重癥救治中心，NICU為數(shù)百例GBS、重癥卒中、缺血缺氧性腦病、重癥腦炎、癲癇持續(xù)狀態(tài)、重癥肌無(wú)力以及動(dòng)力性呼吸衰竭的神經(jīng)重癥患者提供生命支持，顯著降低致殘率與死亡率，保障患者的安全。

南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)踐行“生命至上”的理念，依托多學(xué)科協(xié)作、尖端技術(shù)與科研轉(zhuǎn)化，為罕見(jiàn)病與神經(jīng)重癥患者打造“診斷－急救－康復(fù)”全鏈條生命防線。在對(duì)抗神經(jīng)系統(tǒng)急危重癥的戰(zhàn)場(chǎng)上，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)深耕疑難雜癥領(lǐng)域，以精湛醫(yī)術(shù)為刃，以人文關(guān)懷為盾，為更多家庭重燃希望之光。